Sindrome de west

El Síndrome de West es una encefalopatía de la infancia, que se caracteriza por asociación de espasmos, retrasopsicomotor e hipsarritmia, siendo ésta, un patrón electroencefalográfico que se caracteriza por la presencia de continuas descargas de ondas lentas, puntas, ondas agudas, sin sincronización entre ambos hemisferios, y de alto voltaje, dando la sensación de un absoluto desorden del electroencefalograma.

Se pone de manifiesto en lactantes de edad comprendida entre 3 y 9 meses de manera espontánea, como consecuencia de anoxia (falta de oxígeno en las células, tejidos o sangre) o como complicación de una enfermedad neurológica previa.
Debe su nombre a Willian James West. Este médico inglés describió por primera vez el cuadro presente en su propio hijo.
En torno al 90% de los niños que  desarrollan este síndrome,  presentan algún tipo de retraso psicomotor y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otro síndromes como el de Lennox-Gastaut. Su pronóstico, por tanto, es grave.

El Síndrome de West se clasifica,  dependiendo de las causas que provocan las crisis, en sintomático y criptogénico.

Síndrome de West sintomático

Las crisis son el resultado de una o más lesiones identificables en la estructura del cerebro.

Causas prenatales

Son las más frecuentes. Gracias a las nuevas técnicas de neuroimagen como el PET o la resonancia magnética nuclear, se han podido detectar  estas causas. Por ejemplo en el 30% de los casos se ha identificado la displasia cortical (malformaciones en la corteza cerebral). La esclerosis tuberosa (transtorno genético poco frecuente,  que consiste en la formación de masas tumorales benignas en el cerebro u otros órganos),  también constituye una causa importante. También la neurofibromatosistipo I, se asocia al Síndrome de West.
Estas causas prenatales se deben a mutaciones cromosómicas, y dentro de ellas la trisomía 21 sería una causa importante.

Síndrome de West criptogénico

Las crisis se dan por una causa oculta, aunque se presume que son sintomáticos. También llamado “probablemente sintomático”.
Algunos autores recurren al término idiopático, para referirse a aquellos casos en los que no existe una lesión estructural,  ni anomalías neurológicas, pero si predisposición genética. 

sintomas: 

• Espasmos epilépticos: Que se caracterizan por la contracción brusca, generalmente bilateral y simética de los músculos del cuello, tronco y miembros. Se acompañan de una breve pérdida de conciencia.

• irregularidades en la respiración.

• Se pueden presentar cuadros de risa o llanto y expresiones en la cara confusas, acompañadas de muecas.